Granulomatose avec polyangéite

Le patient présente une présentation clinique classique mais insidieuse d'une vascularite systémique des petits vaisseaux. La triade associant atteinte des voies aériennes supérieures (sinusite chronique, ulcération nasale), atteinte pulmonaire (nodules) et atteinte rénale (glomérulonéphrite pauci-immune) est caractéristique de la granulomatose avec polyangéite (GPA), anciennement appelée maladie de Wegener. Le diagnostic est étayé par la positivité des ANCA anti-PR3. La prise en charge repose sur une induction par corticothérapie à forte dose associée à des immunosuppresseurs (rituximab ou cyclophosphamide) pour contrôler l'inflammation systémique et prévenir la progression vers une insuffisance rénale irréversible. Le diagnostic différentiel inclut la polyangéite microscopique (qui épargne généralement les voies aériennes supérieures et présente des p-ANCA/anti-MPO), la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (caractérisée par un asthme et une hyperéosinophilie) et les infections granulomateuses chroniques (tuberculose, sarcoïdose). La surveillance doit être étroite, axée sur la fonction rénale, l'activité de la maladie par les marqueurs inflammatoires et la tolérance des traitements immunosuppresseurs.